El síndrome de Susac

El síndrome de Susac (Retinocochleocerebral Vasculopathy) es un microangiopathy caracterizado por la encefalopatía, rama oclusiones de la arteria retinales y audiencia de la pérdida. Es causado por el sistema inmunológico atacando el tejido sano y puede llevar a trastornos mentales.

Descripción

El Síndrome de Susac se llama para el doctor John Susac (murió el 23 de febrero de 2012), del Asilo de Invierno, Florida, quien primero lo describió en 1979. El síndrome de Susac es una enfermedad muy rara, de la etiología todavía desconocida y muchas personas que lo experimentan no muestran los síntomas extraños llamados aquí. Algunas víctimas a menudo experimentan un cambio de personalidad y desarrollan el comportamiento extraño y paranoide. Su discurso se puede afectar, y muchos experimentan dolores de cabeza implacables e intensos y migrañas, alguna forma de la audiencia de la pérdida, y perjudicaron la visión. El problema por lo general se corrige, pero esto puede tomar hasta cinco años. En algunos casos, los sujetos se pueden hacer confusos, y creer que vuelven a vivir un tiempo de su pasado recordado. Según Michael Hahn, un Experto estadounidense en el sujeto, la ilusión de vida en un país extranjero ocurre en un "porcentaje justo" de casos. El síndrome por lo general afecta a mujeres alrededor de la edad de 30 años, con el femenino a la proporción masculina de casos de 5:1.

Diagnóstico

Aspecto de Radiographic: En un análisis reciente (Susac et al., 2003), las imágenes de la MRI de 15 pacientes que realizan los criterios diagnósticos del síndrome de Susac se examinaron. Las lesiones supratentorial multifocales estuvieron presentes en todos los pacientes. La mayor parte de lesiones eran pequeñas (3 a 7 mm), aunque unos fueran más grandes que 7 mm. 15 pacientes tenían la recopilación callosum lesiones. Todos éstos tenían una aparición perforada en persiguen la MRI. Aunque implicando el más comúnmente el asunto blanco, muchos pacientes también tenían lesiones en estructuras de la materia gris profundas (9 de 15), así como realce leptomeningeal (9 de 15). La esclerosis múltiple (MS) y agudo diseminó encephalomyelitis (ADEM) puede imitar los cambios de la MRI vistos en pacientes con el síndrome de Susac. Sin embargo, las lesiones callosal en el síndrome de Susac centralmente se localizan. En la comparación, los pacientes con el MS y ADEM típicamente tienen lesiones que implican el undersurface de la recopilación callosum. La participación de la materia gris profunda comúnmente ocurre en ADEM, pero es muy rara en el MS. La participación de Leptomemingeal no es típica del MS o de ADEM.

Tratamiento

Ninguno de los tratamientos se ha científicamente confirmado. Todos son especulativos. Algunos tratamientos tienen efectos secundarios que el paciente no tiene que sufrir. Muchos con el síndrome de Susac mejoran sin el tratamiento. Hay unos casos relatados de Susac ha relacionado con el Síndrome retinopathy que responde a la terapia de oxígeno hyperbaric, con la mejora significativa de la agudeza. Hay otro informe del síndrome que se repite después de 18 años. Los regímenes de tratamiento propuestos empíricamente incluyen IVIG y dosis alta esteroides intravenosos. Se acuerda generalmente que algún método de immunosuppression sea necesario, al menos en el inicio inicial del síndrome. Un periódico reciente de la universidad de Vanderbilt el Centro Médico confirmó que "immunosuppression es el pilar del tratamiento del síndrome de Susac". El doctor Guillermo Hoyt, Dr. en Medicina, neuro-opthalmologist en UCSF quien dio al síndrome el nombre Susac, lo comparó con "pasar tormentoso."

Pathogenesis

En el informe de marzo de 1979 en la Neurología, los doctores Susac, Hardman y Selhorst relataron a dos pacientes con la tríada de la encefalopatía, oyendo la pérdida y microangiopathy de la retina. El primer paciente se sometió a la biopsia cerebral, que reveló la esclerosis de los medios y adventitia de pequeño pial y buques corticales, provocativos de angiitis curado. Ambos pacientes se sometieron angiography retinal fluorescein que demostró oclusiones de la arteria retinales multifocales sin pruebas de la enfermedad embolic. Aunque pathogenesis exacto de este desorden sea desconocido, las conclusiones de microangiopathy retinal y biopsias cerebrales sugieren un pequeño buque vasculitis llevando arteriolar oclusión y microinfarto del tejido cerebral, retinal y cochlear. Demyelination no es un rasgo típico del síndrome de Susac. Las biopsias del músculo de tales pacientes son por lo general normales, pero unos también han mostrado signos no específicos de la inflamación como el material hyaline denso que rodea endomysial tubos capilares. Esto sugiere un componente sistémico posible de esta enfermedad, a pesar del predominio de rasgos del sistema nervioso central. Las causas propuestas incluyen vasculitis autoinmune, hypercoagulable infección estatal y viral. Pruebas para la infección viral incluyen una enfermedad prodromal en algunos pacientes. El desarrollo de síntomas durante embarazo y uso anticonceptivo oral sugiere una contribución posible de anormalidades de la coagulación en tales pacientes. Sin embargo, el reconocimiento relativamente infrecuente de este síndrome ha proporcionado pocos casos al estudio sistemático de factores causativos posibles.

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